Современные представления о краниоцервикальной мальформации у собак: патофизиология и диагностика

Краниоцервикальная мальформация (КЦМ), также известная как Киари-подобная мальформация (Chiari-like malformation), является сложным нарушением развития краниоцервикального перехода. Новейшие исследования фундаментально изменили наше понимание этой патологии. Акцент сместился с упрощенной идеи о несоответствии размеров каудальной черепной ямки («слишком маленький череп») на более глубокий и комплексный анализ специфических морфометрических и структурных аномалий. Понимание этих новых данных имеет решающее значение для точной диагностики и правильного ведения пациентов.

Автор статьи

Луковникова Екатерина Сергеевна

Ветеринарный врач, основатель Евразийской ассоциации ветеринарных неврологов

Примечания для работы:

После всех вставок текстов в автолаяуты, корректно все подвинуть во всех разрешениях
Список литературы заполняется в десктопе здесь и видна во всех разрешениях кроме мобилок, нужно скопировать группу и вставить в конец страницы для мобилок

Перейти

Больше полезных и прикладных материалов в нашем тг-канале для ветеринаров

Оглавление

Введение
Обновленная патофизиология: Что говорят новые исследования
Клиническая картина: Распознавание признаков краниоцервикальной мальформации и сирингомиелии
Диагностический подход: От осмотра к продвинутой визуализации
Заключение: Клиническое значение новых данных

Введение: Пересмотр концепции краниоцервикальной мальформации

Исторически патофизиология КЦМ сводилась к предположению, что головной мозг, в частности мозжечок, слишком велик для каудальной черепной ямки, что приводит к его грыжевому выпячиванию через большое затылочное отверстие. Однако современные исследования, основанные на детальном краниометрическом анализе, демонстрируют, что КЦМ представляет собой гетерогенное расстройство. Оно характеризуется целым комплексом костных и мягкотканных аномалий, включая изменения углов основания черепа, редукцию костных структур и нарушение соосности позвонков. Эти открытия подчеркивают, что КЦМ не является монолитным заболеванием, а имеет породно-специфические особенности.

Этот пересмотр концепции позволяет глубже понять механику компрессии нервных структур и нарушения ликвородинамики, которые лежат в основе клинических проявлений, в частности, формирования сирингомиелии. Далее мы подробно рассмотрим обновленные данные о патофизиологии этого сложного состояния.

Обновленная патофизиология: Что говорят новые исследования

Недавние исследования, в частности краниометрический анализ с использованием магнитно-резонансной томографии (МРТ), выявили специфические морфологические маркеры, тесно связанные с краниоцервикальной мальформацией и сопутствующей сирингомиелией (СМ). Эти открытия позволили перейти от общей концепции к детальному пониманию механики компрессии нервных структур и нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ). Установлено, что патология обусловлена не одним, а совокупностью нескольких анатомических изменений.

1. Ключевые морфометрические изменения (общие для пород)

Анализ данных МРТ у собак с сирингомиелией выявил ряд общих для разных пород морфометрических признаков, которые отличают их от здоровых животных. Эти изменения в совокупности создают условия для компрессии нервной ткани и нарушения ликвородинамики.

Атланто-окципитальное перекрытие: Этот признак характеризуется уменьшением высоты краниоцервикального перехода из-за смещения атланта (первого шейного позвонка) относительно затылочной кости. Такое наложение приводит к сужению пространства в области большого затылочного отверстия.
Редуцированный затылочный гребень: Уменьшение или сглаживание затылочного гребня является характерной особенностью у собак с КЦМ и СМ. Эта структура в норме служит местом прикрепления мышц и связок, и ее редукция свидетельствует об общем недоразвитии каудальной части черепа.
Сфеноидный изгиб: Представляет собой изменение угла в области сфено-окципитального синхондроза (места соединения клиновидной и затылочной костей). У собак с СМ наблюдается более острый угол, что указывает на укорочение и изгиб основания черепа.
Шейный изгиб: Описывает изменение угла в области большого затылочного отверстия, которое связано с поднятием (элевацией) продолговатого мозга. Этот изгиб отражает деформацию и смещение нервных структур на границе черепа и позвоночного столба.

2. Породно-специфические особенности

Хотя перечисленные выше признаки являются общими, исследования показывают, что КЦМ/СМ проявляется по-разному у разных пород. Это подтверждает, что данная патология не является однородным заболеванием. У каждой породы имеется свой уникальный морфометрический маркер, связанный с развитием сирингомиелии.

Порода

Уникальный морфометрический признак

Кавалер-кинг-чарльз-спаниель

Укорочение базиокципитальной и супраокципитальной костей.

Аффенпинчер

Уменьшение расстояния между атлантом и затылочной костью.

Чихуахуа

Уменьшение угла между зубовидным отростком второго шейного позвонка (эпистрофей), атлантом и базиокципитальной костью.

Эти породные различия подчеркивают сложность патогенеза КЦМ и указывают на необходимость индивидуального подхода к диагностике. Общая картина патологии формируется из совокупности общих и уникальных для породы анатомических аномалий, что объясняет вариабельность клинических проявлений. Так, например, можно предположить, что острое изменение угла краниоцервикального перехода у чихуахуа может предрасполагать к более выраженным признакам компрессии ствола мозга, в то время как общее укорочение костей черепа у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей в большей степени влияет на динамику ликвора и формирование сирингомиелии.

3. Механизм формирования сирингомиелии

Совокупность костных аномалий краниоцервикального перехода приводит к сужению субарахноидального пространства и нарушению нормального тока спинномозговой жидкости в области большого затылочного отверстия. В результате этого нарушается физиологическое пульсирующее движение ликвора, синхронизированное с сердечным циклом, что приводит к формированию патологических градиентов давления между краниальным и спинальным ликворными компартментами.

Современные представления о ликвородинамике опровергают классическую модель однонаправленного тока СМЖ. В настоящее время доказано, что цереброспинальная жидкость циркулирует мультидирекционно и пульсаторно, находясь под влиянием нескольких факторов, включая сердечный цикл, дыхательные движения, венозный отток, постуральные изменения.

Нарушение этих динамических взаимодействий лежит в основе патогенеза киари-подобной мальформации и ассоциированной сирингомиелии.

Хроническая обструкция и рассинхронизация ликворных пульсаций приводят к проникновению жидкости в паренхиму спинного мозга, в том числе через периваскулярные пространства, с последующим формированием сиринкса — полости или системы полостей внутри спинного мозга, заполненных ликвороподобной жидкостью. Прогрессирующее расширение сиринкса вызывает компрессию и повреждение окружающих нервных волокон, что обусловливает развитие болевого синдрома и неврологического дефицита.

При магнитно-резонансной томографии сирингомиелия визуализируется в виде интрамедуллярных полостей с гиперинтенсивным сигналом на T2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивным сигналом на T1-взвешенных изображениях, без масс-эффекта, характерного для объемных образований. Понимание данных механизмов объясняет, почему клиническая картина напрямую зависит от локализации, протяжённости и диаметра сиринкса, а не только от степени каудального смещения мозжечка.

Нарушение оттока ликвора — ключевой фактор патогенеза. У брахицефалов страдает не только ток, но и отток ЦСЖ, особенно по лимфатическим путям:

через область решётчатой пластинки вдоль обонятельных нервов,
по базальным менингеальным лимфатическим сосудам,
через яремные отверстия.

Анатомическое сужение данных путей непосредственно связано с развитием краниоцервикальной мальформации и сирингомиелии.

Таким образом, сирингомиелия представляет собой результат хронической ликвородинамической дисфункции, возникающей вследствие рассинхронизации пульсации крови и ликвора, нарушения потока СМЖ через большое затылочное отверстие и изменений давления в периваскулярных пространствах. Современные исследования подчёркивают, что ни одна из существующих теорий не объясняет формирование сирингомиелии полностью, а её патогенез носит мультифакторный характер.

Подробнее

эксперты — практикующие специалисты

Разбираем эту и другие темы еще подробнее на курсе «Ветеринарный врач визуальной диагностики»

только докмед

Клиническая картина: Распознавание признаков краниоцервикальной мальформации и сирингомиелии

Клинические проявления КЦМ и СМ отличаются широким спектром и значительной вариабельностью. Симптомы могут варьироваться от едва заметных поведенческих изменений, таких как нежелание, чтобы к нему прикасались в области головы или шеи, до тяжелого неврологического дефицита, включая парезы и атаксию. Эта неоднозначность клинической картины существенно усложняет раннюю диагностику и требует от ветеринарного врача повышенного внимания, особенно при работе с предрасположенными породами.

1. Основные неврологические проявления

Клинические признаки являются следствием повреждения серого и белого вещества спинного мозга, а также возможного вовлечения ствола мозга и мозжечка.

Боль: Является одним из наиболее частых и характерных признаков. Боль носит нейропатический характер (парестезия/дизестезия), который животные не могут адекватно локализовать. Это проявляется в виде:

«Фантомного расчесывания» — почесывания в воздухе в области шеи, плеча или уха, часто без контакта с кожей (также можно встретить название — «игра на воздушной гитаре»). Выявлена значимая связь между латерализацией сиринкса и ипсилатеральным расчесыванием, что указывает на возможную корреляцию между локализацией сиринкса и зоной нейропатической боли, аналогично феномену «at-level neuropathic pain» у людей.
Вокализации (визг, скуление) без видимой причины, особенно при изменении положения тела или прикосновении.
Повышенной чувствительности в области шеи.

Атаксия и парез: Нарушения походки и слабость конечностей — вторые по частоте признаки.

Атаксия чаще всего проявляется как общая проприоцептивная недостаточность (потеря координации, шаткая походка).
Парез (частичное нарушение моторной функции) может быть в форме тетрапареза (все четыре конечности) или гемипареза (обе конечности с одной стороны). Как правило, тазовые конечности поражаются в большей степени, чем грудные.

Атаксия и парез: Нарушения походки и слабость конечностей — вторые по частоте признаки.

Атаксия чаще всего проявляется как общая проприоцептивная недостаточность (потеря координации, шаткая походка).
Парез (частичное нарушение моторной функции) может быть в форме тетрапареза (все четыре конечности) или гемипареза (обе конечности с одной стороны). Как правило, тазовые конечности поражаются в большей степени, чем грудные.

Признаки поражения ствола мозга и мозжечка: Поскольку КЦМ затрагивает структуры каудальной черепной ямки, могут наблюдаться симптомы, связанные с дисфункцией этих отделов.

Центральные вестибулярные нарушения (наклон головы, нистагм, вестибулярная атаксия).

Другие признаки:

Судороги: Могут возникать как следствие вторичной обструктивной гидроцефалии, которая иногда сопровождает КЦМ.
Сколиоз: Искривление позвоночника может развиваться вторично из-за асимметричного повреждения нервных путей в спинном мозге.

Отсутствие перечисленных клинических признаков не исключает наличие КЦМ и СМ, поскольку отрицательная прогностическая ценность большинства симптомов остаётся низкой. Это подтверждает, что часть собак может быть клинически малосимптомной или бессимптомной.

2. Породная предрасположенность

Краниоцервикальная мальформация является заболеванием, имеющим выраженную породную предрасположенность, особенно среди собак брахицефальных и миниатюрных пород.

Кавалер-кинг-чарльз-спаниель
Брюссельский гриффон
Чихуахуа
Аффенпинчер
Мопс

Наличие характерных клинических признаков у собаки одной из этих пород должно вызывать у ветеринарного врача обоснованное подозрение на КЦМ и сирингомиелию, что является прямым показанием к проведению углубленной диагностической визуализации.

Источник: Jones et al., 2025. Использовано без изменений. Макроскопическая система тока цереброспинальной жидкости (ЦСЖ): ключевые анатомические области для изучения ликвородинамики у собак. a — головной мозг и спинной мозг в срединно-сагиттальной плоскости; красным цветом обозначено сосудистое сплетение, чёрные стрелки указывают направление движения ликвора. b — желудочковая система в корональной плоскости. c — спинномозговой канал в поперечной плоскости. Lateral Ventricles — боковые желудочки, 3rd Ventricle — третий желудочек, 4th Ventricle — четвёртый желудочек, Terminal Ventricle — терминальный желудочек, Central Canal — центральный канал спинного мозга, Mesencephalic Aqueduct — водопровод среднего мозга (Сильвиев водопровод), Intraventricular Foramen — межжелудочковое отверстие (отверстие Монро), Quadrigeminal Cistern — четверохолмная цистерна, Interpeduncular Cistern — межножковая цистерна, Intrathalamic Adhesion — межталамическое сращение, Subarachnoid Space — субарахноидальное пространство, Parenchyma — паренхима головного мозга, Innominate Structure — неидентифицированная (безымянная) структура, Olfactory Recess — обонятельный карман, Lateral Aperture of the 4th Ventricle — латеральное отверстие четвёртого желудочка (отверстие Люшка), Grey Matter — серое вещество, White Matter — белое вещество, Spinal Nerve — спинномозговой нерв, Dura Mater — твёрдая мозговая оболочка, Arachnoid Mater — паутинная оболочка, Epidural Space — эпидуральное пространство.

Сагиттальные T2-взвешенные МР-изображения краниоцервикального перехода и шейного отдела спинного мозга у собак (из личного архива): A — кавалер-кинг-чарльз-спаниель (ККЧС): выраженная грыжа мозжечка с формированием сирингомиелии. B — французский бульдог: наличие сирингомиелии без грыжи мозжечка. Данный пример демонстрирует, что само по себе наличие грыжи мозжечка не является достаточным условием для развития сирингомиелии, а патогенез СМ определяется совокупностью факторов, включая ликвородинамику и комплаентность краниоспинальной системы.

Диагностический подход: От осмотра к продвинутой визуализации

Диагностика краниоцервикальной мальформации представляет собой многоступенчатый процесс, который требует тщательной интеграции данных анамнеза, результатов неврологического осмотра и, что наиболее важно, данных продвинутой визуализации. Хотя клинические признаки и породная предрасположенность могут навести на мысль о КЦМ, окончательный и достоверный диагноз ставится исключительно на основании визуализационных исследований, которые позволяют оценить как костные, так и мягкотканные структуры краниоцервикального перехода.

1. Ключевые аспекты неврологического осмотра

При неврологическом осмотре собаки с подозрением на КЦМ/СМ особое внимание следует уделить признакам, указывающим на поражение в области C1–C5 сегментов спинного мозга.

Оценка боли в шее: Традиционная пальпация шейного отдела и манипуляции с шеей (сгибание, разгибание, боковые наклоны) следует проводить с осторожностью, чтобы не усугубить состояние при нестабильности. Более безопасный метод заключается в использовании лакомства, чтобы заставить собаку следовать за ним во всех направлениях. Этот способ позволяет оценить естественный диапазон движений в шейном отделе, и пациент сам остановится, если движение станет болезненным.

Оценка проприоцептивных реакций: Тесты на проприоцептивное позиционирование и реакцию «тачки», особенно с поднятой головой для исключения визуальной компенсации, могут выявить даже минимальные проприоцептивные дефициты в грудных конечностях.
• Анализ походки: Необходимо оценить наличие атаксии, особенно общей проприоцептивной, и степень пареза. Характерно, что тазовые конечности могут быть поражены сильнее грудных.

2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) как золотой стандарт

Магнитно-резонансная томография является предпочтительным и наиболее информативным методом диагностики КЦМ и СМ. Ее основное преимущество заключается в превосходной контрастности мягких тканей, что позволяет детально визуализировать как костные аномалии краниоцервикального перехода, так и паренхиму спинного и головного мозга, включая мозжечок, ствол мозга и наличие сиринкса. Возможность получения изображений в различных плоскостях обеспечивает комплексную оценку сложных анатомических структур. В частности, сагиттальные изображения имеют решающее значение для оценки грыжи мозжечка, атланто-окципитального перекрытия и ключевых угловых измерений, в то время как поперечные (аксиальные) изображения необходимы для оценки размера сиринкса и его воздействия на паренхиму спинного мозга.

Ключевые находки на МРТ, характерные для КЦМ/СМ:

Грыжа мозжечка: Смещение каудальной части мозжечка через большое затылочное отверстие.
Наличие сирингомиелии: Визуализация полости (сиринкса) в спинном мозге в виде гиперинтенсивного (яркого) сигнала на T2-взвешенных изображениях.
Атланто-окципитальное перекрытие: Наложение атланта на затылочную кость, видимое на сагиттальных срезах.
Изменения углов: Патологические сфеноидный и шейный изгибы, отражающие деформацию основания черепа и ствола мозга.
Вторичная обструктивная гидроцефалия: Расширение желудочков головного мозга из-за нарушения оттока СМЖ.

3. Дифференциальная диагностика в краниоцервикальной области

Клинические признаки, связанные с поражением краниоцервикальной области (C1–C5), не являются специфичными только для КЦМ/СМ. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, имеющими схожую локализацию и симптоматику.

Тщательный сбор анамнеза, неврологический осмотр и, в конечном итоге, применение МРТ позволяют точно дифференцировать эти состояния и поставить верный диагноз, что является основой для дальнейшего планирования лечения.

Заключение: Клиническое значение новых данных

Обновленное понимание патофизиологии краниоцервикальной мальформации имеет огромное клиническое значение, требуя пересмотра традиционных подходов к диагностике. Современные данные убедительно показывают, что КЦМ — это сложный синдром, в основе которого лежит комплекс морфометрических аномалий костных и мягких тканей. Диагноз больше не должен основываться на одном лишь факте смещения мозжечка, а должен учитывать совокупность изменений, включая атланто-окципитальное перекрытие, редукцию затылочного гребня, а также породно-специфические особенности строения черепа и шейных позвонков.

Этот комплексный подход, подкрепленный возможностями магнитно-резонансной томографии, позволяет ветеринарному врачу не только подтвердить диагноз, но и получить более полную картину структурных нарушений. Детальная визуализация всех компонентов краниоцервикального перехода помогает точнее оценить степень компрессии нервной ткани, выраженность сирингомиелии и наличие сопутствующих патологий. В будущем, понимание конкретных морфометрических подтипов заболевания может лечь в основу разработки более целенаправленных хирургических или медикаментозных стратегий. Таким образом, точная и детальная диагностика с помощью МРТ является ключом к адекватному прогнозированию течения заболевания и выбору оптимальной тактики ведения пациентов с этим сложным заболеванием.

Список литературы:

Cirovic S., Lloyd R., Jovanovik J., Volk H.A., Rusbridge C. Computer simulation of syringomyelia in dogs. BMC Veterinary Research. 2018;14:82. https://doi.org/10.1186/s12917-018-1410-7

Jones R., Cirovic S., Rusbridge C. A review of cerebrospinal fluid circulation with respect to Chiari-like malformation and syringomyelia in brachycephalic dogs. Fluids and Barriers of the CNS. 2025;22:25. https://doi.org/10.1186/s12987-025-00636-x

Pedersen T.R., Bach M.B.T., Stougaard C.L., Gredal H., Rusbridge C., Finnerup N.B., Berendt M. Clinical predictors of syringomyelia in Cavalier King Charles Spaniels with Chiari-like malformation based on owners’ observations. Acta Veterinaria Scandinavica. 2024;66:5. https://doi.org/10.1186/s13028-024-00725-1

Jung J.-H., Park H., Kim W.-S., Yoon H.-Y. Comprehensive comparative study of Chiari-like malformation in veterinary and human medicine. Veterinární Medicína. 2024;69(7):217–233. https://doi.org/10.17221/125/2023-VETMED

Jansma M.R., van den Heuvel M., Bossens K., Noorman E., Hermans M., Mandigers P.J.J. Chiari-like malformation and syringomyelia in Pomeranians: a longitudinal study. Veterinary Sciences. 2025;12:677. https://doi.org/10.3390/vetsci12070677

Liu G., Ladrón-de-Guevara A., Izhiman Y., Nedergaard M., Du T. Measurements of cerebrospinal fluid production: a review of the limitations and advantages of current methodologies. Fluids and Barriers of the CNS. 2022;19:101. https://doi.org/10.1186/s12987-022-00382-4